再生障礙性貧血是一種當(dāng)你的身體停止產(chǎn)生足夠的新血細(xì)胞時發(fā)生的疾病。這種情況會讓你疲勞，更容易感染和無法控制的出血。
再生障礙性貧血是一種罕見而嚴(yán)重的疾病，可以在任何年齡發(fā)展。它可能突然發(fā)生，也可能緩慢發(fā)生并隨著時間的推移而惡化。它可以是輕微的或嚴(yán)重的。
再生障礙性貧血的治療可能包括藥物、輸血或干細(xì)胞移植，也稱為骨髓移植。
癥狀
再生障礙性貧血可能沒有任何癥狀。當(dāng)出現(xiàn)時，體征和癥狀可能包括：乏力；呼吸急促；心率過快或不規(guī)則；皮膚蒼白；頻繁或長期感染；不明原因或容易瘀傷；流鼻血和牙齦出血；傷口出血時間延長；皮疹；頭暈；頭痛；發(fā)燒。
再生障礙性貧血可能是短暫的，也可能是慢性的。它可能是嚴(yán)重的，甚至是致命的。
原因
骨髓中的干細(xì)胞產(chǎn)生血細(xì)胞——紅細(xì)胞、白細(xì)胞和血小板。再生障礙性貧血中，干細(xì)胞受損。因此，骨髓要么是空的（再生障礙），要么含有很少的血細(xì)胞（發(fā)育不全）。
骨髓
骨髓是骨骼內(nèi)產(chǎn)生血細(xì)胞的紅色海綿狀物質(zhì)。
再生障礙性貧血最常見的原因是免疫系統(tǒng)攻擊骨髓中的干細(xì)胞。其他可能損傷骨髓并影響血細(xì)胞生成的因素包括：
放療和化療。雖然這些抗癌療法殺死癌癥細(xì)胞，但它們也會損害健康細(xì)胞，包括骨髓中的干細(xì)胞。再生障礙性貧血可能是這些治療的暫時副作用。
接觸有毒化學(xué)物質(zhì)。有毒化學(xué)物質(zhì)，如殺蟲劑和殺蟲劑中使用的一些，以及汽油中的一種成分苯，與再生障礙性貧血有關(guān)。如果你避免反復(fù)接觸導(dǎo)致你生病的化學(xué)物質(zhì)，這種類型的貧血可能會得到改善。
使用某些藥物。一些藥物，如用于治療類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的藥物和一些抗生素，可能會導(dǎo)致再生障礙性貧血。
自身免疫性疾病。一種自身免疫性疾病，即你的免疫系統(tǒng)攻擊健康細(xì)胞，可能涉及骨髓中的干細(xì)胞。
病毒感染。影響骨髓的病毒感染可能在再生障礙性貧血的發(fā)展中發(fā)揮作用。與再生障礙性貧血有關(guān)的病毒包括肝炎、愛潑斯坦-巴爾、巨細(xì)胞病毒、細(xì)小病毒B19和艾滋病毒。
懷孕。你的免疫系統(tǒng)可能會在懷孕期間攻擊你的骨髓。
未知因素。在許多情況下，醫(yī)生無法確定再生障礙性貧血（特發(fā)性再生障礙性貧血癥）的病因。
與其他罕見疾病的聯(lián)系
一些再生障礙性貧血患者還患有一種罕見的疾病，稱為陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥，這會導(dǎo)致紅細(xì)胞過早分解。這種情況可導(dǎo)致再生障礙性貧血，或再生障礙性貧血癥可演變?yōu)殛嚢l(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥。
范可尼貧血是一種罕見的遺傳性疾病，可導(dǎo)致再生障礙性貧血。出生時患有此病的兒童往往比平均年齡小，并且有出生缺陷，如四肢發(fā)育不全。這種疾病是在血液檢查的幫助下診斷出來的。
風(fēng)險因素
再生障礙性貧血很少見?？赡茉黾语L(fēng)險的因素包括：癌癥的大劑量放療或化療；接觸有毒化學(xué)品；使用一些處方藥，如用于治療細(xì)菌感染的氯霉素和用于治療類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的金化合物；某些血液疾病、自身免疫性疾病和嚴(yán)重感染；懷孕。
預(yù)防
大多數(shù)再生障礙性貧血病例沒有預(yù)防措施。避免接觸殺蟲劑、除草劑、有機溶劑、除漆劑和其他有毒化學(xué)物質(zhì)可能會降低患病風(fēng)險。
再生障礙性貧血的治療取決于您病情的嚴(yán)重程度和年齡，可能包括觀察、輸血、藥物或骨髓移植。嚴(yán)重再生障礙性貧血，血細(xì)胞計數(shù)極低，危及生命，需要立即住院治療。
輸血
雖然不能治愈再生障礙性貧血，但輸血可以通過提供骨髓不產(chǎn)生的血細(xì)胞來控制出血和緩解癥狀。您可能會收到：
紅細(xì)胞。這些可以提高紅細(xì)胞計數(shù)，有助于緩解貧血和疲勞。
血小板。這些有助于防止過度出血。
雖然通常對輸血次數(shù)沒有限制，但多次輸血有時會出現(xiàn)并發(fā)癥。輸血后的紅細(xì)胞含有鐵，如果不治療鐵超載，鐵會在體內(nèi)積聚，并可能損害重要器官。藥物可以幫助你清除體內(nèi)多余的鐵。
隨著時間的推移，你的身體會產(chǎn)生針對輸注血細(xì)胞的抗體，使它們在緩解癥狀方面效果不佳。使用免疫抑制劑藥物使這種并發(fā)癥的可能性降低。
干細(xì)胞移植
用捐獻(xiàn)者的干細(xì)胞重建骨髓的干細(xì)胞移植可能是嚴(yán)重再生障礙性貧血患者唯一成功的治療選擇。干細(xì)胞移植，也稱為骨髓移植，通常是年輕人和有匹配供體（通常是兄弟姐妹）的人的首選治療方法。
如果找到捐贈者，您患病的骨髓首先會通過放療或化療耗盡。捐獻(xiàn)者的健康干細(xì)胞從血液中過濾出來。健康的干細(xì)胞被靜脈注射到你的血液中，在那里它們遷移到骨髓腔并開始產(chǎn)生新的血細(xì)胞。
該程序需要長期住院。移植后，您將接受藥物治療，以幫助防止捐贈的干細(xì)胞發(fā)生排斥反應(yīng)。
干細(xì)胞移植有風(fēng)險。你的身體可能會排斥移植，導(dǎo)致危及生命的并發(fā)癥。此外，并非每個人都是移植的候選者，也不是每個人都能找到合適的捐贈者。
免疫抑制劑
對于無法接受骨髓移植的人或因自身免疫性疾病導(dǎo)致再生障礙性貧血的人，治療可能涉及改變或抑制免疫系統(tǒng)的藥物（免疫抑制劑）。
環(huán)孢菌素（Gengraf、Neoral、Sandimmune）和抗胸腺細(xì)胞球蛋白等藥物會抑制損害骨髓的免疫細(xì)胞的活性。這有助于你的骨髓恢復(fù)并產(chǎn)生新的血細(xì)胞。環(huán)孢菌素和抗胸腺細(xì)胞球蛋白經(jīng)常一起使用。
皮質(zhì)類固醇，如甲基潑尼松龍（Medrol，Solu-Medrol），通常與這些藥物一起使用。
雖然有效，但這些藥物會進一步削弱你的免疫系統(tǒng)。停藥后貧血也可能復(fù)發(fā)。
骨髓興奮劑
某些藥物，包括集落刺激因子，如sargramostim（Leukine）、filgrastim（Neupogen）和pegfilgrastin（Neulasta）、epoetin alfa（Epogen/Procrit）和eltrombopag（Promacta），有助于刺激骨髓產(chǎn)生新的血細(xì)胞。生長因子通常與免疫抑制藥物一起使用。
抗生素、抗病毒藥物
再生障礙性貧血會削弱你的免疫系統(tǒng)，使你更容易感染。
如果你患有再生障礙性貧血，在出現(xiàn)感染的第一個跡象時，比如發(fā)燒，就去看醫(yī)生。你不希望感染惡化，因為它可能危及生命。如果你患有嚴(yán)重的再生障礙性貧血，你的醫(yī)生可能會開抗生素或抗病毒藥物來幫助預(yù)防感染。
其他治療
癌癥放療和化療引起的再生障礙性貧血通常在這些治療停止后得到改善。大多數(shù)其他誘發(fā)再生障礙性貧血的藥物也是如此。
患有再生障礙性貧血的孕婦接受輸血治療。對于許多女性來說，一旦妊娠結(jié)束，與妊娠相關(guān)的再生障礙性貧血就會改善。如果沒有發(fā)生這種情況，治療仍然是必要的。
疾病藥品類目導(dǎo)航
